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慢性粒细胞白血病最突出的体征是(慢性粒细胞白血病)

慢性粒细胞白血病最突出的体征是(慢性粒细胞白血病)

很多人对慢性粒细胞白血病最突出的体征是,慢性粒细胞白血病不是很了解那具体是什么情况呢,现在让我们一起来瞧瞧吧!

1、1.诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。

2、对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者,应进一步做BCR-ABL融合基因检测。

3、2.鉴别诊断须与其他疾病相鉴别,主要有:(1)其他原因引起的脾大。

4、血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。

5、但各病均有原发病临床特点,血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。

6、Ph染色体阴性等。

7、(2)类白血病反应。

8、类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

9、白细胞数可达50×109/L,但类白血病反应有各自的病因和临床表现。

10、原发病控制后,类白血病反应亦随之消失。

11、此外,脾大常不如慢粒白血病显著。

12、粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。

13、嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。

14、NAP反应强阳性。

15、细胞中Ph染色体阴性。

16、血小板和血红蛋白量大多正常。

17、(3)骨髓纤维化:原发性骨髓纤维化症脾大显著,血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,可与慢粒白血病混淆。

18、但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少,多不超过30×109/L,且波动不大。

19、NAP阳性。

20、此外,幼红细胞持续出现于血中,红细胞形态异常,特别是泪滴状红细胞易见。

21、Ph染色体阴性。

22、病程较长。

23、【治疗】治疗策略选择(参照NCCN2006年版CML治疗指南):确诊为慢性CML患者,进行HLA配型,如果能找到HLA相合的供体,则选择异基因造血干细胞移植(Allo~HSCT)。

24、如果HLA相合供体或考虑延迟移植,则选择格列卫(Gleever)等治疗。

25、1.异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。

26、近年来,随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型,以及新型免疫抑制药的临床应用,无关供体(包括脐带血干细胞)Allo~HSCT治疗CML的疗效得到显著改观,年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者,5年生存率已超过70%,与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。

27、2.格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。

28、推荐剂量为400mg/d。

29、使用3个月后进行评估:如果达到血液学缓解,则继续使用;如未达到血液学缓解,若患者能耐受,则加大剂量至600~800mg/d,或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。

30、格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估:如有细胞遗传学疗效,则维持原剂量,若患者能耐受,则加大剂量至600~800mg/d;如无细胞遗传学疗效,则可进行临床试验,或将格列卫加大剂量至600~800mg/d(如能耐受),或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷,或进行HSCT。

31、格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估:获完全细胞遗传学缓解,则继续使用格列卫;获部分细胞遗传学缓解,将格列卫加大剂量至600~800mg/d(如能耐受),或继续使用相同剂量,或进行HSCT,或进入临床试验;轻度或无遗传学疗效,则进行临床试验,或进行HSCT,或继续使用格列卫维持血液学缓解。

32、3.化学治疗(1)干扰素a(IFN-a):剂量为300万~900万U/d,皮下或肌内注射,每周3~7次,持续用数月至2年不等。

33、药物起效慢,对白细胞过多者,宜在第1~2周并用羟基脲或白消安。

34、约1/3患者Ph染色体阳性细胞减少。

35、该药与小剂量阿糖胞苷联合应用,可提高疗效。

36、(2)羟基脲(HU):为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短。

37、用药后两三天白细胞就迅速下降,停药后又很快回升。

38、常用剂量为3g/d,分2次口服,待白细胞减至20×109/L左右时,剂量减半。

39、降至10×109/L时,改为小剂量(0.5~1g/d)维持治疗。

40、需经常检查血象,以便调节药物剂量。

41、副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性。

42、(3)白消安(BUS,马利兰):用药2~3周后外周血白细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续2~4周。

43、故应掌握剂量.初始剂量为4~6mg/d,分3次口服,外周血白细胞降至20×109/L时宜暂停药,待稳定后改小剂量(每1~3d 2mg),使白细胞保持在(7~10)×109/L。

44、用药过量往往造成严重的骨髓抑制,且恢复较慢。

45、个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制,应提高警惕。

46、长期用药可出现皮肤色素沉着,类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现,此外还有促使急性变的可能。

47、(4)靛玉红:为中药提取品,剂量为150~300mg/d,分3次口服,用药后20~40d白细胞下降,约2个月可降至正常水平。

48、副作用有腹泻、腹痛等。

49、4.急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗,但患者对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短。

50、取慢性期缓解时骨髓低温保存,作为急性变时自身骨髓移植应用,虽部分患者可进入第二次慢性期,但维持时间短,多不超过3个月。

51、5.中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积,气血两伤。

52、病性为本虚标实。

53、因此治疗基本法则是清热解毒,活血化瘀。

54、(1)气滞血瘀证:证见胁下癥块,脘腹胀满疼痛,积块不坚,固定不移,低热,乏力;苔薄,舌紫,脉弦或涩。

55、治以理气行滞,活血化瘀。

56、方用膈下逐瘀汤加减。

57、(2)正虚瘀结证:证见积块坚硬,痛处不移,神疲乏力,气短懒言,食欲减退,面色萎黄或黧黑,消瘦,自汗或盗汗,头晕心悸,肌肤甲错;舌质淡或紫黯,脉弦细或沉细。

58、治以益气养血,活血化瘀。

59、方用八珍汤合桃仁红花煎加减。

60、(3)热毒壅盛证:证见胁下积块,进行性增大,硬痛不移,发热甚至壮热,汗出不解,渴喜冷饮,骨节疼痛,倦怠神疲,形体消瘦,衄血紫斑,或便血、尿血;舌红,无苔,脉细数。

61、治以清热解毒,凉血散瘀。

62、方用清温败毒饮加减。

63、【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39~47个月。

64、5年生存率25%~50%,个别可生存10~20年。

65、与预后有关因素有:①脾大小;②血中原粒细胞数;③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

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